Una patologia oculare rara

Che cos’è il cheratocono: sintomi, cause e cura

Tra le patologie degli occhi, c’è il cheratocono. Consiste in una deformazione della cornea, che degenera nel tempo, assumendo una forma a cono proteso verso l’esterno. Cerchiamo di approfondire la natura della deformazione corneale, definirne i sintomi, le cause e le possibilità di cura.
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Quando la superficie condiziona nel profondo

Malattie della cornea: il cheratocono come riconoscerlo

La deformazione corneale caratteristica del cheratocono impedisce il transito corretto dei raggi luminosi verso le strutture anatomiche più interne degli occhi. La cornea è la lente più esterna dell’occhio, che dovrebbe far convergere i fasci di luce sulla superficie della retina, grazie alla sua conformazione. È collocata davanti all’iride. In presenza di cheratocono, inizia a cambiare consistenza e forma: si verifica un progressivo assottigliamento corneale che porta al profilo a cono tipico della malattia degenerativa. I sintomi del cheratocono peggiorano con il passare degli anni.

Cheratocono:
come si vede con una deformazione conica della cornea

Quali sono le prime avvisaglie del cheratocono? Come si vede quando la superficie degli occhi comincia a cambiare e ad assottigliarsi? Nelle fasi iniziali della malattia degenerativa della cornea, la visione diventa distorta, le immagini sono sfocate su tutti i piani di messa a fuoco. Dunque, le persone con cheratocono vedono male sia da vicino, sia da lontano. E gli stessi disturbi si verificano per oggetti e scritte a distanza intermedia. La deformazione corneale aumenta con il trascorrere degli anni e di conseguenza la qualità della visione è sempre peggiore.
La degenerazione corneale colpisce più spesso le donne

Incidenza: quanti soffrono di una malattia degenerativa della cornea

Il cheratocono viene definito come malattia rara. Infatti, colpisce una persona ogni duemila. Secondo alcuni studi, sembra colpisca maggiormente le donne e sia legata a fattori ereditari e patologie del tessuto connettivo. La deformazione corneale si riscontra con maggiore frequenza nei paesi occidentali.

Incidenza del cheratocono nel mondo

1 caso su 2000 persone

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Insorgenza e sviluppo della malattia

Quando e come si manifesta la deformazione della cornea

La malattia della cornea chiamata “cheratocono” inizia a manifestarsi durante gli anni dell’adolescenza oppure nell’età adulta. I sintomi del cheratocono progrediscono lentamente. Il quadro clinico arriva a stabilizzarsi nell’arco di dieci o addirittura vent’anni. In questo intervallo di tempo piuttosto lungo viene compromessa sempre più l’acuità visiva, e alla sera e di notte la visione diventa difficoltosa. Peggiorano notevolmente miopia e astigmatismo, e il paziente deve richiedere diverse prescrizioni per cambiare gli occhiali da vista. Le persone con cheratocono non riescono a indossare le normali lenti a contatto.

Sintomi del cheratocono

Visione sfocata e distorsione delle immagini

Le persone affette da cheratocono vedono immagini distorte, prive di nitidezza.

Fotofobia

Il cheratocono determina una sensazione di fastidio alla luce.

Visione doppia con un occhio chiuso

È la “poliopia monoculare”: il paziente vede doppio da un occhio, mantenendo l’altro chiuso.

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Due al posto di uno, ma con possibile asimmetria

Cheratocono bilaterale

Quando il cheratocono colpisce entrambi gli occhi, si parla di “cheratocono bilaterale”. In questi casi, i sintomi della patologia possono progredire in modo simile nelle due cornee, oppure con velocità e gravità diverse. Dunque, un occhio è interessato da un assottigliamento corneale nettamente più marcato rispetto alla degenerazione che ha colpito l’altro. C’è quindi asimmetria nella progressione dei sintomi del cheratocono bilaterale.
Correlazioni con traumi e patologie

Cause del cheratocono

Non sono note cause definite che determinerebbero con sicurezza l’insorgenza di cheratocono. I meccanismi di causa ed effetto alla base di questa malattia degenerativa della cornea non sono ancora stati chiariti. Tuttavia, alcuni studi hanno individuato delle correlazioni. Si stima che nel 10 – 15% dei casi ci sia familiarità, una trasmissione genetica della malattia. Il cheratocono è spesso associato a traumi e altre patologie che interessano gli occhi. Sembra sia anche possibile individuare un collegamento tra cheratocono e patologie sistemiche come la sindrome di Down, quella di Ehlers – Danlos, l’amaurosi congenita di Leber e l’osteogenesi imperfetta.
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Visite e accertamenti per diagnosticare una degenerazione corneale

Come si arriva alla diagnosi di cheratocono

Il punto di partenza per formulare una diagnosi di cheratocono è la visita oculistica. Infatti, è proprio il medico oculista a valutare la presenza di difetti di rifrazione e astigmatismo irregolare. Utilizza un apposito strumento per misurare la curvatura della cornea: si tratta del cheratometro, chiamato anche “oftalmometro”. Sono talvolta necessari anche alcuni esami per confermare la diagnosi: la mappatura della cornea, detta anche “topografia corneale”, un’analisi con lampada a fessura, la retinoscopia e la cheratometria.

Mappatura della cornea

La topografia corneale, o mappatura della cornea, è un esame diagnostico che permette di acquisire informazioni sullo stato della cornea. Viene analizzata tutta la superficie anteriore dell’occhio, utilizzando pattern di luce che consentono di misurare lo spessore corneale nei diversi punti.

Retinoscopia

La retinoscopia è chiamata anche “schiascopia”. Si tratta di un test per analizzare come avviene la rifrazione nell’occhio del paziente. Viene utilizzata una sorgente luminosa, inclinata in diverse direzioni. Nei pazienti con cheratocono il riflesso della luce sulla retina disegna una forma a forbice.

Esame con lampada a fessura

Se la retinoscopia evidenzia elementi che fanno sospettare la presenza di cheratocono, si esegue un esame con lampada a fessura. Lo specialista indirizza sulla retina del paziente un fascio di luce, mentre con un microscopio cerca alterazioni della cornea che confermino o smentiscano la diagnosi.

Cheratometria

La cheratometria è un metodo non invasivo per studiare le caratteristiche della cornea. La proiezione di anelli di luce sull’occhio permette di misurare come la luce viene riflessa dalle strutture anatomiche per misurare la curvatura della sua lente più esterna.

Dopo la diagnosi di cheratocono, cosa fare

Come curare il cheratocono

Esistono diverse possibilità di trattamento che rispondono alle esigenze di chi si domanda come curare il cheratocono. Nei primi anni di insorgenza e progressione dell’assottigliamento corneale possono essere utilizzate apposite lenti a contatto per risolvere i sintomi della patologia. Tuttavia, nelle fasi avanzate, quando il cheratocono si è aggravato, questi dispositivi possono non bastare. Ci sono però ulteriori terapie.

Cross linking corneale

Il cross linking corneale è una terapia innovativa specifica per il cheratocono. Consiste nel rafforzare le fibre di collagene della cornea attraverso l’applicazione di una delle molecole della vitamina B, la riboflavina, attivata con luce ultravioletta.

Inserti corneali

Gli inserti corneali sono delle minuscole protesi semicircolari che vengono inserite nella cornea con un intervento chirurgico di pochi minuti. Rallentano la progressiva deformazione della cornea e migliorano l’acuità visiva.

Trapianto di cornea

Se cross linking e inserti corneali non hanno avuto buoni risultati, occorre prendere in considerazione la possibilità di effettuare un trapianto di cornea. Questa eventualità riguarda circa il 10% dei pazienti affetti da cheratocono.

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